Atrofia e demenza
Nell’atrofia si riduce il peso del cervello, si tratta di alterazioni dovute anche al diabete, che è la causa più frequente di encefalomalacia. Sono noti due tipi di lesione del neurone:
-neurovacuolare granulosa del pirenoforo, nella quale vacuoli e granuli proteici argirofili ingombrano il pirenoforo a causa di disturbi metabolici
-neurofibrillare, nella quale i neuroni sono poco riconoscibili e hanno nucleo picnotico imbrigliato in una rete argirofila.
Sono spiccate dopo i 60 anni.
Nell’atrofia i solchi cerebrali sono molto pronunciati (l’aspetto del cervello viene detto a gheriglio di noce), si riduce la sostanza grigia e anche quella bianca e i ventricoli si dilatano (idrocefalo ex vacuo). Sempre nella senilità si trovano:
-Lipofuscinosi dei neuroni e della glia, in cui l alipofuscina, un pigmento di usura, si accumula col tempo in ammassi grossolani di colore marroncino. Non si sciolgono nella preparazione dei vetrini e sono pas+. Li si trova anche in altri organi come cuore e fegato.
-Placche senili o geoidi che hanno al centro un residuo vascolare con un deposito di sostanza amiloide cerebrale particolare, attorno al quale si sviluppa gliosi reattiva argirofila
-Corpi amilacei: si localizzano soprattutto attorno ai ventricoli e ai corpi corioidei
-Aterosclerosi in cui la placca ateromasica può andare incontro a evoluzione fibrosa
Conseguenze della faccenda sono formazione di zone di malacia con formazione di cisti metamalaciche oppure stato lacunare per infarti piccoli e numerosi. Tutte queste lesioni sono parafisiologiche.
Alzheimer
Si ha atrofia corticale con demenza a causa di un danno a livello del cromosoma 21. Inizio dopo i 50 aa, ma nei down è più precoce. si suppone si tratti di un amiloidosi primitiva familiare del cervello.
C’è evidente atrofia a gheriglio di noce, più o meno pronunciata, che interessa soprattutto il lobo frontale, nel quale le circonvoluzioni sono appiattite a lama di coltello.
Nella corteccia c’è grave deplezione neuronale e la cosiddetta angiopatia congofila, nella quale i vasi sono occupati da amiloide e danno metacromasia col blu di toluidina, e si possono avere emorragie atipiche. A queste lesioni peculiari dell’alzheimer si trovano associati tutti gli aspetti consueti della degenerazione senile.
Accanto alla riduzione dei neuroni -particolarmente accentuata nello strato più profondo della corteccia- si ha gliosi della sostanza bianca. Le degenerazioni granulovacuolare e neurofibrillare sono più marcate delle corrispondenti forme senili.
I PPA (precursori delle proteine dell’amiloide) sono vari (beta amiloide, proteine tau, ubiquitina o proteina dello stress), e si trovano nella fase preliminare e non in quella conclamata dell’amiloidosi: La loro semplice presenza, tuttavia, non autorizza a fare prognosi di amiloidosi, perchè devono associarsi altri fattori di cui il più importante è la suddetta predisposizione genetica. oltre a ciò, le PPA devono localizzarsi nella microglia che tenta la digestione tramite proteasi, ma così facendo le rende insolubili e, una volta che le abbia espulse dove sono rimangono.
Encefalomalacia
Produce atrofia ma non sempre si accompagna a demenza, tranne quando i focolai infartuali sono molti e piccoli.
Demenza postraumatica
Si deve a traumi ripetuti ed è quindi tipica del pugilato e del football, c’è calo dei neuroni, aumentata degenerazione neurofibrillare e si forma amiloide.
Demenza di Pick
Forma familiare-ereditaria, localizzata alla zona frontale, con appiattimento delle circonvoluzioni a causa dell’atrofia. I neuroni presentano un piccolo incluso citoplasmatico detto corpo di Hirono, e vi sono altre degenerazioni meno evidenti, gliosi di accompagnamento.
Malattia di Huntington
O emiballismo, che ha carattere familiare-ereditario: compare a 15 a a circa in modo insidioso, e peggiora progressivamente fino alla amnesia e demenza. Sono colpiti la corteccia frontale (atrofia) e i nuclei della base (gliosi). Quando c’è demenza sfocia nella malattia di
Pick.
Demenza dell’AIDS
Dovuta a encefalite da HIV. L’HIV si attacca alla microglia in cui si deposita causando al formazione di noduli microgliali perivascolari e cellule giganti. La glia produce IL che sono tossiche per i neuroni.
Si ha quindi calo dei neuroni e gliosi.
Jakob-Kreutzfeldt
Porta a demenza, forse si deve a un virus lento presente già molto prima della malattia. atrofia e stato spongioso, vale a dire presenza di grosse lacune vuote sia nella glia che nei neuroni, patognomonico.
Morbo di Parkinsons
Scompare la sostanza nera, c’è malattia (metabolica) o sindrome
(infezione virale) di parkinsons. Implica un’alterata sintesi di DA, il pigmento scompare dai neuroni e ci sono inclusi nucleari, gliosi.
